La progeria también conocida como síndrome de Werner o envejecimiento prematuro es una enfermedad que afecta a 1 de cada 8 millones de recién nacidos. Los síntomas hacen su aparición durante el primer año de vida y los afectados no suelen vivir más allá de la adolescencia.
Recientemente se detectó el gen causante de esta extraña enfermedad pero por el momento carece de cura y sólo se aplican tratamientos de carácter paliativo aunque se están realizando pruebas con nuevas drogas.
Características de un afectado de progeria:
Piel seca y arrugada, baja estatura, ojos prominentes, canas durante la infancia, alopecia, cráneo de gran tamaño, carencia de cejas y pestañas, venas craneales sobresalientes, mentón retraído, nariz grande y con forma de pico, problemas cardiovasculares, costillas marcas y pecho angosto, estrechamiento de arterias coronarias, extremidades finas y esqueléticas, articulaciones grandes y rígidas, problemas cutáneos como manchas parecidas a las que presentan las personas mayores, enfermedades degenerativas como artritis, cataratas, etc., falta de gametos sexuales.
La progeria afecta a diferentes órganos y tejidos del cuerpo y la variante más severa es conocida como síndrome de Hutchinson-Gilford.
La causa de esta enfermedad es genética y se debe a mutaciones en el gen LMNA que codifica para la lámina A/C el cual es el componente más importante de las laminas nucleares.
A simple vista un recién nacido afectado de progeria parece normal pero en algunos casos se puede observar esclerodermas y cianosis facial desde los primeros días.
El promedio de vida de los pacientes afectados de progeria es de sólo 13 años y la supervivencia luego de la adolescencia ocurre en casos muy aislados. La muerte se debe a problemas propios de personas mayores como fallos cardíacos, trombosis, ateroesclerosis, etc.
